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Última revisión: 2026-08-01. Cuando una afirmación depende de un estudio concreto, se describe el estudio en lugar de exagerarlo.
=== Formas refractarias === Una pequeña parte de las personas con enfermedad celíaca puede llegar a desarrollar una complicación local, en las formas denominadas «refractarias» (que ya no responden al tratamiento con la dieta). Se han definido como aquellos pacientes que continúan teniendo síntomas de malabsorción (dolor abdominal, hinchazón fluctuante, diarreas y pérdida de peso) junto con persistencia de la atrofia de las vellosidades intestinales, durante más de doce meses a pesar de seguir estrictamente una dieta sin gluten. Se acompaña de un claro empeoramiento del estado general. Las cifras estimadas de su incidencia son muy variables, con rangos que oscilan entre el 0,3 % y el 10 % de los casos de celiaquía. Los retrasos diagnósticos y la exposición mantenida al gluten de la dieta parecen ser la causa del desarrollo de enfermedad celíaca refractaria. Se han documentado casos de celiaquía refractaria debida a inhalación de partículas de gluten ambientales. No obstante, esta definición no está ajustada y puede conducir tanto a un infradiagnóstico como a un sobrediagnóstico de enfermedad refractaria. Por un lado, el requisito de la presencia de síntomas no está en consonancia con el hecho de que la mayoría de celíacos con enfermedad activa no presenta síntomas de malabsorción e incluso una parte son completamente asintomáticos a nivel digestivo, por lo que atendiendo a los síntomas podría no reconocerse una enfermedad refractaria.
Fuentes: es.wikipedia.org
Por otro lado, la mayor parte de casos con atrofia de las vellosidades intestinales mantenida a pesar del tratamiento con la dieta se debe a ingestiones inadvertidas de gluten, por lo que en estos casos podría diagnosticarse por error una enfermedad refractaria. Es necesaria una detallada revisión dietética. Un problema habitual es la poca conciencia del paciente de fuentes comunes de gluten, como la avena, las hostias de comunión, las bebidas malteadas, los medicamentos, los alimentos procesados, las comidas en restaurantes y eventos sociales. En una pequeña parte de celíacos, las prolaminas del maíz parecen ser la causa del daño mantenido en la mucosa intestinal y se benefician de su retirada de la dieta. Se ha desarrollado una dieta de eliminación de la contaminación por gluten que puede permitir determinar si la falta de mejoría con la dieta sin gluten es debida a que se ha desarrollado una enfermedad celíaca refractaria o a que hay una reacción a cantidades de gluten presentes por contaminación cruzada. (ver sección Dieta de eliminación de la contaminación por gluten). Estas formas refractarias se clasifican en 2 tipos de acuerdo con los hallazgos inmuno-histoquímicos observados en las biopsias duodenales. En el tipo 1 el fenotipo linfocitario intraepitelial es normal, constituido por linfocitos CD3 y CD8 positivos.
Fuentes: es.wikipedia.org
En el tipo 2, la población linfocitaria intraepitelial se encuentra alterada, constituida por la expansión clonal de una sola estirpe linfocitaria, que expresa únicamente receptores CD3 en el citoplasma, sin que en la superficie haya receptores CD3 y CD8. Este tipo 2 precisa un seguimiento especial dado su elevado riesgo de progresión a linfoma intestinal primario de células T. El tratamiento de las formas refractarias consiste en un soporte nutricional adecuado, en el que la dieta sin gluten estricta se complemente con suplementos de vitaminas y minerales. En la mayor parte de los casos es conveniente el tratamiento con glucocorticoides, que en muchos de ellos por lo general producen una mejoría clínica. En los casos resistentes a los glucocorticoides, se suelen emplear los inmunosupresores, que se deben administrar con precaución debido a la posible aparición de efectos secundarios. Entre estos agentes, se han empleado en casos aislados el infliximab y el alemtuzumab, con buena respuesta.
Fuentes: es.wikipedia.org
No existe aún un tratamiento ideal y el pronóstico de estos pacientes continúa siendo grave, especialmente en las formas tipo 2, en las que la supervivencia es del 44-58 % al cabo de cinco años. Esta alta tasa de mortalidad se debe principalmente a que el 33-67 % de los casos progresa a linfoma intestinal primario de células T, que provoca malabsorción grave con insuficiencia intestinal y requiere una nutrición parenteral total. La mayoría de las personas en las que la enfermedad evolucionan a linfoma intestinal fallece durante los ocho meses siguientes al diagnóstico, con una tasa de supervivencia al cabo de cinco años de tan solo un 11 %. Las formas tipo 1 tienen mucho mejor pronóstico, raramente progresan a linfoma y se suele conseguir su recuperación total en el 80-90 % de los casos. Se están desarrollando nuevos tratamientos, tales como los agentes bloqueadores de la interleucina 15 o el trasplante de médula ósea en las formas refractarias de tipo 2.
Fuentes: es.wikipedia.org
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